2021年4月3日土曜日

心アミロイドーシス

 心アミロイドーシス

大阪市大 泉屋先生の講演

異常な蛋白が心臓に蓄積

心肥大、心不全の原因となる

臨床で多いのは

ALアミロイドーシス:血中、尿中M蛋白の検出

トランスサイレチン(TTR)型アミロイドーシス


TTR:遺伝性と野生型(老人性)、原因治療薬がある

遺伝性は、従来、熊本、長野に多かった、50才以降に発症することもある

野生型は、左室駆出率正常の心不全(HFpEF)の13%、

大動脈弁狭窄症ASでTAVI施行の16%、5年生存率35%


早期発見のコツ:

手根管症候群、脊柱管狭窄症、腱板断裂の既往

高感度トロポニンT>0.03

心電図:低電位差(とくにAL型)、心房細動、脚ブロック(とくにTTR型)

ピロリン酸シンチで集積(TTR型)

MRI造影遅延像