心アミロイドーシス
大阪市大 泉屋先生の講演
異常な蛋白が心臓に蓄積
心肥大、心不全の原因となる
臨床で多いのは
ALアミロイドーシス:血中、尿中M蛋白の検出
トランスサイレチン(TTR)型アミロイドーシス
TTR:遺伝性と野生型(老人性)、原因治療薬がある
遺伝性は、従来、熊本、長野に多かった、50才以降に発症することもある
野生型は、左室駆出率正常の心不全(HFpEF)の13%、
大動脈弁狭窄症ASでTAVI施行の16%、5年生存率35%
早期発見のコツ:
手根管症候群、脊柱管狭窄症、腱板断裂の既往
高感度トロポニンT>0.03
心電図:低電位差(とくにAL型)、心房細動、脚ブロック(とくにTTR型)
ピロリン酸シンチで集積(TTR型)
MRI造影遅延像